肝门胆管癌的临床表现

　　肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年人，60岁左右最多，为老年性疾病。肝门部胆管癌的经典诊断模式为：黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，不易引起病人及外科医生的重视。

　　肝门胆管癌早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展，可出现阻塞性黄疽的症状和体征，但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤瘤痒症和体重下降，这也是HCCA特征性的临床征象。

　　肝门区解剖结构复杂，肿瘤位置深在、起病隐匿，缺乏典型的临床症状和体征。临床上常以黄疽作为肝门胆管癌的首选症状，以患者出现黄疽的时间作为疾病开始的时间，但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状，常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等，有的患者即使出现了黄疽症状，仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。亦有患者在出现黄疽后经B超检查，只看到胆道结石而未注意到是否合并有胆管癌引起的肝内胆管扩张，常未行进一步检查而延误诊断。

　　黄疽表现为迅速加深的无痛性梗阻性黄疽，伴有皮肤痉痒、白陶土色大便、茶色尿。肝门胆管癌的黄疽一般较深，且很少有波动。一旦黄疽出现并迅速加深后，患者一般情况将进行性恶化;血清胆红素显著升高。合并有乙型肝炎病毒感染HBsAg(+)或肝硬化患者则全身情况恶化更为迅速，最后出现肝昏迷、肝功能衰竭。

　　Ⅲ型和Ⅳ型的肝门胆管癌患者，在临床上未出现黄疽之前，往往可以观察到肝内局限性的胆管扩张，因单侧胆管阻塞，单叶肝脏代谢异常完全可由对侧肝脏代偿，并不影响正常肝胆功能，故而不出现阻塞性黄疽。但由于患者可无任何症状或症状轻微，又无黄疽，故常导致检查者疏忽而丧失了早期发现病人的机会。因此，在临床上应特别强调对肝门部胆管癌的“亚黄疽期’，的早期诊断。当发现病人有不能解释的局限性肝内胆管扩张时，应高度怀疑肝门胆管癌，并进一步检查。胆管癌相关抗原(cholangiocarcinoma-related antigen，CCRA)是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质，分子质量114×103。正常人血清中CCRA<28.95 g/L。胆管癌时血清CCRA浓度明显升高。CCRA与碳水化合物抗原(尤其CA19-9)在胆管癌中阳性率相似，但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低。这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值。