遗传性乳头状肾癌症的诊断

　　在我们周围可以看到这样的情况，在某个人的几代亲戚中，有不少人都被肾癌夺去了生命。因此人们会认为肾癌是会遗传的。临床上肾癌可以分为很多种，有些肾癌疾病是不会遗传的，但是有些是一定会遗传的。那么遗传性乳头状肾癌症状有哪些?

　　1、VHL病是一种常染色体显性遗传病，是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征，临床特征为：小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤，‘肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，肾囊肿等。病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌，进展较慢，转移晚，一般认为当肿瘤较小时可临床观察，肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

　　2、遗传性乳头状肾癌为常染色体显性遗传病，肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌.HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

　　3、遗传性平滑肌瘤病肾癌为常染色体显性遗传病，表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤，其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同，HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤，发生年龄较早，侵袭性很强，易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。