甲状腺功能亢进症

(甲状腺毒症)

该临床疾病包括数种特殊病种,以高代谢和高血清游离甲状腺激素为特征.

采用甲状腺功能亢进症(甲亢)或甲状腺毒症仍然有些争论.某些作者倾向于用甲状腺毒症作为临床疾病包括甲状腺功能亢进症(定义是增加甲状腺激素合成和分泌)作为一个病因.本文甲状腺功能亢进症和甲状腺毒症是同义词.

病因学

甲亢可以是因甲状腺内甲状腺激素(T3和T4)合成和分泌增加的结果,这是由于血中甲状腺刺激因子或自主性甲状腺功能亢进所致,也可由于甲状腺过度释放甲状腺激素而无增加激素合成.后者最常见原因是继发于各种原因的甲状腺炎引起破坏性改变所致.甲亢的最后一个主要原因是有意或意外服用过量甲状腺激素,称人为甲状腺毒症.

甲亢的病因分类根据放射性碘吸取和有无循环甲状腺兴奋因子(表8-1和8-2).

格雷夫斯病(弥漫性毒性甲状腺肿),以甲状腺功能亢进和下述一个或一个以上症状为特征：甲状腺肿大,突眼,胫前粘液性水肿.

格雷夫斯病为甲亢的最常见原因,此为自身免疫性疾病,病程缓慢伴有缓解和复发.格雷夫斯病的病因是抗甲状腺TSH受体抗体持续兴奋甲状腺导致过度合成和分泌T3和T4.格雷夫斯病(和桥本甲状腺炎)有时伴有其他自身免疫性疾病,包括IDDM,白癜风,过早白发,恶性贫血,胶原病,多腺体缺陷综合征.

浸润性突眼见于格雷夫斯病,发病机制很少了解,但最多见于活动性甲亢.同样可见于甲亢发病前或后15~20年,突眼的好转和加剧不依赖于甲亢的临床过程.浸润性突眼可以是由针对眼外肌和眶纤维母细胞的特殊抗原免疫球蛋白,这一抗体不同于起动格雷夫斯型甲亢的抗体.正常甲状腺功能的典型突眼叫作正常甲状腺功能格雷夫斯病.

不适当TSH分泌　所有甲状腺功能亢进的最主要问题是不能检出血清TSH,除非是TSH分泌前垂体肿瘤或垂体对甲状腺激素对抗.这两种病的TSH生物活性较正常TSH强,血中α-亚单位增加是TSH分泌肿瘤的标志.

葡萄胎,绒毛膜上皮癌和妊娠呕吐,这三种病血清HCG增高,后者是弱甲状腺兴奋因子.妊娠头3个月HCG最高,导致血清FT4轻度增加和TSH轻度降低有时见于早孕.葡萄胎和绒毛膜上皮癌妇女HCG一般较高,但妊娠呕吐妇女通常正常.最近提示这些病人血清中由于唾液酸-HCG水平增加,增高了甲状腺兴奋活性,该激素似是比较强大的甲状腺兴奋因子.

毒性孤立性或多结性甲状腺肿(普卢默病)　毒性多结节性甲状腺肿老年人常见.最近,在TSH受体激活点状突变,引起持续性甲状腺兴奋,已在孤立结节中发现.这一发现至少可以解释某些病人功能亢进结节发病的机制.

非自身免疫常染色体显性甲状腺功能亢进　这一疾病是家族性常染色体显性甲亢综合征,出现在婴儿期,病因是TSH受体基因突变,导致体质性受体激活,持续兴奋甲状腺合成和释放过量甲状腺激素.