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第一型家族性多发性内分泌瘤

2009-07-29 抗癌健康网

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什?是第一型家族性多?性分泌瘤?
  第一型家族性多?性?确置诹鍪且环N影?多???确置谙袤w的??骷膊。?@?疾病最早是由????在1954年??,??r他??一??家庭中父?和九??孩子中的四??都患有多???确置诹黾膊。?J?檫@是一??性??鞑。??葬?矸Q??病?榫S???症候群。後?戆l?多?性?确置诹?K不止一?模式,所以用第一型和第二型??^分。
  第一型家族性多?性?确置诹?K不常?,每十?人?有三到二十人的罹患率,男女?C???龋?]有地?^、?族性的差?。
  第一型家族性多?性?确置诹龀0l生副甲?钕俟δ芸哼M,而且通常在同一?r??炔恢挂环N?确置谙袤w亢?,常出???的腺?包括副甲?钕佟⒁?u?胞和?垂腺等的?份分泌。由於每??病人的病情不太一?樱??砸?鸬?惆l症??蛉硕??。
  第一型家族性多?性?确置诹鲆话闶橇夹阅[瘤居多,很少以?盒粤霰憩F。良性?瘤可以分泌?多???蒙、?D?赫?=M????及破?恼?9δ埽??缫???得很大的良性促乳素瘤,它可以直接?浩揉?近??,??δX垂腺或??神?交叉的地方,引致?垂腺功能不足或?野缺?p,有?r?野?化是?垂腺瘤的最初表?,但良性?瘤不??U散侵入身?其他部位。相反的,癌?胞??稍?l位置?由血液或淋巴系?而?U散蔓延到其他部位。

  第一型家族性多?性?确置诹鲇绊?那些?确置谙?

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  副甲?钕?br>  超?95%的第一型家族性多?性?确置诹龅牟∪??霈F副甲?钕俟δ芸哼M,所以副甲?钕偈沁@?疾病最常?生???的腺?。正常人有四??副甲?钕伲?混额i部甲?钕偬?,分泌副甲?钕儋R??蒙?椭?S持??肉}?子的平衡。
  第一型家族性多?性?确置诹龀霈F副甲?钕俟δ芸哼M的症?睿?c一般非家族性的副甲?钕俟δ芸哼M?似,但不同的是第一型家族性多?性?确置诹龆?凳撬??副甲?钕俣荚錾??е赂奔?钕儋R??蒙分泌?多,血??舛壬?摺?o症?畹母哐?}症可能存在多年直至此病?喑?恚?伸哆^多的???男”阒信懦觯?梢?е履I?石或?功能?p?模?约捌渌?奔?钕俟δ芸哼M的症?睢
  ?缀跛?械谝恍图易逍远喟l性?确置诹龌颊咴?0?q以前,都??霈F副甲?钕俟δ芸哼M的症?睿??鹁氲 ⑻?弱、骨骼肌肉疼痛、便?、消化不良、??石或骨骼疏?等的毛病。

  副甲?钕俑吣苤⒌闹委?:
  ?病人?]有?床症??r,有?r很??Q定第一型家族性多?性?确置诹霾∪说母奔?钕俟δ芸哼M之?乐爻潭龋?欠裥杓右灾委?。治?方法?非家族性副甲?钕俟δ芸哼M一?邮且允中g?橹鳎?伸兜谝恍图易逍远喟l性?确置诹龅母奔?钕偈嵌喟l性,所以手?方法是摘除三??增生最多的副甲?钕伲?K且切除部分第四??副甲?钕伲?槐A艏s50毫克的??。?蟾骘@示,若手?切除?少的副甲?钕俳M?,成功率????榻档汀

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  有些??W中心?榱吮苊獬掷m性高血?或?後低血?的?生,?A向?⑷?扛奔?钕偾谐??K?⑶谐鲋?糠指奔?钕俳M?移植到病人前臂中,??方法的好?是?一?桶l,不需要再做?部手?。但若果移植的副甲?钕?桶l,也不是容易?理。?之不管以何?方式治?,因??桶l率高,?後必?定期追??z查。

  胰?u?胞
  胰?是一??位於胃後下方的?M置扁?型器官,重量不到1/4公斤,?大的一端??轭^部(???,???的一端??槲膊渴彝??。主要的功能包括外分泌和?确置?刹糠帧R扰K外分泌部分的主要功能是直接?⑾??退胤置诘侥c道中,?f助消化食物。
  在胰?的尾部中有?多?胞聚集而成的小?u,??橐?u,主要的功能是分泌???蒙到血液中,?凫?确置谙到y。
  以下即是?捣N胰?u?胞所分泌的???蒙和功能:
  胃泌素--增加胃酸
  胰?u素--降低血糖
  升糖素--升高血糖
  激??多胜--刺激多??胞
  ?抑素--抑制多??胞
  第一型家族多?性?确置诹龀J挂扰K?生一?或多?胰?u?胞?瘤,?有三分之一病人??霈F胃泌素瘤,又?左林加-艾里生氏症候群。正常??r下,胃泌素是促使胃分泌?量之胃酸??椭???馁R??蒙。但胃泌素瘤分泌?多的胃泌素,刺激胃?生?多的胃酸,便??д?乐氐南?????,亦可?е?乐馗?a。其所?е碌???比一般的????乐睾透?呶kU性,如果?]有??治?可引起?胃道穿孔,甚至死亡。

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  胃泌素瘤的治?
  第一型家族性多?性?确置诹龅奈该谒亓霾?褚扰K手??碇委?,原因是胃泌素瘤大多?凳嵌喟l性的,要?氐浊谐??械哪[瘤而不危害到病人健康,?缀跏遣惶?赡堋R酝?寞?法是把整??胃摘除,最近????烈阻?辔杆岱置诘淖??┛捎行Э刂拼蠖?底罅旨右话?锸现⒑蛉旱南?????,所以目前的?法以?瓤?橹鳎?o效才考?]胃切除手?。
  偶而病患??玫轿该谒匾酝獾钠渌??u?胞瘤。例如胰?u素瘤,分泌?多胰?u素而引起?乐氐牡脱?恰A硗馊绻??u?胞瘤?生太多升糖素或?抑素???鹧?巧?撸蝗粢?u?胞瘤?生太多激??多胜???鹚?罡?a。
  胰?u?胞瘤通常是多而小,多?凳橇夹裕???r第一型家族性多?性?确置诹龅囊?u?胞瘤也???盒缘摹

  第一型家族性多?性?确置诹?盒砸?u?胞瘤的治?
  因?檫@??盒砸?u?胞瘤很??嗉爸委?,?K且病情?展?慢,所以?????在?估手?治??r,有不同的?解。
  有一派?W者??橐扰K手?常引起?乐氐?惆l症,非得已不?易?L?,所以主????瓤漂?法?碛^察及等待。
  另一派?W者?t??樵谀[瘤?U散前就??中g切除,所以主??在疾病的早期?邮中g,有希望能根除疾病,避免日後?夯?5侥壳?橹?K?o明?的???@示??O的手?治?可令病人有?好之存活率。而且胰?手衍也很少能完全把所有?多的胰?u?胞瘤切除,特?e是常?的胃泌素?瘤。

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  所有?????皆有共?如果胰?癌分泌太多???蒙必?接受治?,治?以?瓤漂?法?碜?噙@些???蒙的作用。至於是否需要作胰?手衍?t?各?e病情而定。有些胰?u?胞瘤如胰?u素瘤通常是良性和?我恍裕?梢越?外科方法?砀??

  ?垂腺
  ?垂腺是位於大?下方,脑?蜥岱降男∠袤w,?然麻雀?小,但五?俱全,可以?生很多??身?基本功能的重要???蒙。主要的???蒙及其功能如下:
  促乳素--控制乳液之合成及影?生殖力
  生?素--??身?之成?,尤以青春期最?橹匾
  ?上腺皮促素--刺激?上腺分泌?上腺皮醇
  甲促素--刺激甲?钕俜置诩?钕偌に
  ??促素--刺激卵巢及?丸?生性激素可?Q定男性化及女性化之程度。
  ?V胞促素--??生殖力,男性刺激精子之?生,女性刺激排卵。
  ?每六??第一型家族性多?性?确置诹龌颊呔陀幸??有?垂腺亢?的?象。以往??榈谝恍图易逍远喟l性?确置诹龌颊叩哪X垂腺瘤大多是?]有功能的,但後?斫?由?y定血中促乳素的?舛劝l?很多病人血中促乳素有上升的?象,而?刹槌龇浅<?小的促乳素瘤。促乳素?高??a生乳漏或影?女性月?不?砑澳行孕?j不振。

  促乳素瘤的治?
  大多?荡偃樗亓龆挤浅P。?胁糠值牟∪丝赡懿恍枰?委?。在治?方面以?瓤浦委??橹鳎?幸环N?物--bromocryptine 可以降低促乳素瘤的分泌?K且可使?瘤?小。若?瓤浦委??o效,可考?]用手?或放射?治?,又或者是?烧吆?阒委?。

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  此外,?垂腺瘤也可以分泌?多的生?素,引起骨骼?份生?及?形?之?橹?朔蚀笾⒒蚓奕酥ⅲ灰灿行〔糠址置谶^多的?上腺皮促素,刺激?上腺?生太多?上腺皮醇,引起?煨朗喜 ! 〉谝恍图易逍远喟l性?确置诹龊?阒?渌?[瘤
  第一型家族性多?性?确置诹龀???l生上述常?的?瘤外,也有些病人出?其他?瘤。如?上腺增生或?出腺瘤、胸腔?乳L出?癌瘤或皮下的良性脂肪瘤等。一般如果需要治?的?,大都可以手?去除。

  第一型家族性多?性?确置诹鍪欠窨芍伟K?
  第一型家族性多?性?确置诹霰旧硎且环N??骷膊。?壳吧?o法治本,但疾病所引起的健康???,可以在?夯?凹霸缙谠?啵?K加以控制。
  如果患上此疾病,必?接受定期追??z查。因?槭嵌???确置谙袤w的???,就算接受了治?,仍有可能???桶l。密切的追?可使?????能?整治?方法和及早???桶l或新?出的?确置诹觥

  是否每??人都有相同症??
  ?然第一型家族性多?性?确置诹龃笾律??霈F上述模式的?确置诹觯??绊???人健康的程度??胁町?,在同一家族中不同成?T可能有不同的症?睿??行┘易遢^易?生某??确置谀[瘤,而比?不容易出?另一??瘤。
  此外在?病?r?方面,在同一家族中不同成?T的?病?r?可能??泻艽蟛町?,例如有一家族成?T在50?q?r祗有?微的副甲?钕俟δ芸哼M,但另一家族成?T可能早在20?q以前就有?乐氐母奔?钕佟⒁?u?胞或?垂腺?瘤引起的???。

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  如何??y第一型家族性多?性?确置诹?
  目前第一型家族性多?性?确置诹黾喊l?是第11?θ旧?w的某地方出?突?,再?由?性??鞣绞?鹘o下一代。意思是?病人的下一代有一半?C??z?鞯竭@?致病基因。由於第一型家族性多?性?确置诹龅牟∏榘l展可以很慢,所以到35?q前尚未?病的家族成?T,仍?o法?定?]有??鞯竭@?致病基因。
  近年?恚?伸斗肿由??W技?的??,科?W家??己初步找到?z定不正常基因的方法,?而可能判定是否??鞯酱朔N基因,相信在科?W家??的努力下,??技?很快便能在?床上??谩
  但目前??y第一型家族性多?性?确置诹龇椒ǎ?砸?鹘y的生化和???蒙?z查?橹鳌S伸陡奔?钕俟δ芸哼M是最早而且最常出?的???,所以一般是??y家族成?T血中??和副甲?钕儋R??蒙的?舛龋?源_定那一位家族成?T罹患副甲?钕俟δ芸哼M,?而知道他有第一型家族性多?性?确置诹觯?ǔ2徽?5难??z查常在?床症?畛霈F前?啄昃涂??y得到。但血中??和副甲?钕儋R??蒙的?舛日?#?K不代表在日後不??霈F此病。

  ?槭颤N要??z第一型家族性多?性?确置诹?
  第一型家族性多?性?确置诹黾确?魅静。?卜黔h境因素所引起,是不折不扣的??鞑。??母改钢?环竭z?鞯?恚?吒呶kU群家族成?T是可以被?z查出?淼模??院Y?z工作是很重要而且必要。?常的血液?z查可以在?惆l症?生前很多年就出?,可以?????始著手?行一些?防措施,?量?p少日後的?惆l症。

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  那些人???受??z?
  每??人??榷加?蛋偃f??基因,第一型家族性多?性?确置诹鍪堑?1?θ旧?w中某些基因的突?而造成。?基因由父母之一?鹘o小孩,?C??且话胍话搿5谝恍图易逍远喟l性?确置诹龌颊叩囊坏扔H(如父母、兄弟、姐妹及子女)???接受??z。由於?病?r?和影?之器官有所不同,有些家人可能在出生前己??鞯街虏』?颍??K?o任何症?睢K?栽诒匾?r,?些病人的二等?如祖父母、叔伯、阿姨等也???接受??z。

  何?r及多久?做??z?
  最常?和最早期的症?钍歉奔?钕俟δ芸哼M,一般在20到50?q?可?难??z查中??y到。定期的?z查???5?q?,?K每年重?z一次。?]有人知道何?r可以停止?z查,一般?碚f,如果超?50?q仍?o?病,?t??鞯酱嘶?虻?C率???是很小。

  有此疾病者是否???避免生育?
  第一型家族性多?性?确置诹龌颊咴?Q定是否生育?r???是非常困?,?]有人可以?湍?魅魏?Q定,但有些事??可提供?⒖?
  每一次?言卸加幸话?C??z?鞔瞬〗o您的小孩。?然有些正在?展中的基因?z查??砜梢栽诋a前能?z查出小孩是否??鞔瞬。??壳吧形凑?绞褂茫?晒?绾?K不清楚。目前的?鹘y方法中?K?]有任何一?方法可在?前或15?q以前??y到此病。
  在同一家族中?病?r通常是有模式可循,但每??成?T病情的?乐爻潭?s有所不同。父母病情?乐爻潭鹊慕???K不能用?眍A?y下一代的病情。  

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  此病一般是到成年才?病,治?及定期??y?⒒ㄙM不少,但一般而言,此病通常不??绊?成人的活力和生?力。
  促乳素瘤可能??绊?男女的生育能力而致不易受孕。?言衅陂g的副甲?钕俟δ芸哼M可能增加母?及胎??惆l症的?C???br>

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文章为中药网

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