绒毛膜血管瘤

　　『疾病概述:』

　　绒毛膜血管瘤（ｃｈorioａｎgioma）亦称胎盘血管瘤，是一种良性毛细血管瘤，据统计约在１００个胎盘中可发现一例。由于绒毛膜血管瘤多半较小，且埋于胎盘组织中，又无明显临床症状，如不仔细检查易被忽略，故实际绒毛膜血管瘤发生率较报告数字多。

　　来源 绒毛膜血管瘤表现为绒毛间质中一部分血管及基质增生活跃，其生长超越正常范围，失去与蜕膜组织的正常关系。有人认为是由尿囊血管发育异常而形成，属先天性畸形或血肿，并非真性肿瘤；另有人则认为，不论是先天性还是组织异常发展而来，均属赘生物。

　　『诊断说明:』

　　恶性葡萄胎的诊断基本可根据病史及临床表现。即传统所谓的“ＨＢＥＳ”—Ｈistory（葡萄胎史）、Blｅｅdinｇ（阴道流血）、Ｅnlａrgｅmｅnt（子宫增大）、Soft（子宫变 软）。但还须靠患者体内绒毛膜促性腺激素（ｈＣG）的测定。若葡萄胎排出后２个月，尿或血内ｈＣＧ仍持续阳性或一度阴性后又转为阳性，则在排除宫腔内残存葡萄胎组织或有较大黄素囊肿外，即应诊断为恶性葡萄胎，而最后的诊断仍然是组织病理字检查，其特征已如前述。但有时取不到组织进行病理学检查，则须依靠辅助检查，帮助诊断。

　　一、测定尿或血内ｈＣＧ含量 葡萄胎排出后６周妊娠试验原尿阳性，或８周后浓缩妊娠试验阳性者可有三种情况存在：①宫腔内残存葡萄胎组织；②有较大的黄素囊肿存在；③葡萄胎有恶变倾向或已恶变。若为黄素囊肿存在，妇科检查可扪及一侧或双侧如手拳大的囊性包块。在良性情况，随着黄素囊肿的逐渐消退，ｈＣＧ值也下降，并很快转为阴性。反之，则为恶性之征。如为残存葡萄胎，可再次刮宫。刮出葡萄胎组织后，尿ｈＣＧ于短期内转阴即为良性葡萄胎。若刮宫后ｈＣＧ测定仍持续阳性，就应考虑葡萄胎恶变。如既无增大之黄素囊肿，宫腔内又无残存葡萄胎组织而ｈＣＧ持续阳性，则应注意恶性转移灶（常见为子宫增大、肺部Ｘ线摄片异常等）。

　　二、盆腔动脉造影（ＰＡＧ）或／及子宫碘油造影（ＨSG） 早在1９５５年Ｂore１１和Feｒｔrom开始试用盆腔动脉造影诊断恶葡。一般认为盆腔动脉造影在确定滋养细胞肿瘤的病变范围和位置上有很大意义，但不能区分其为绒癌抑恶葡。从６０年代初，北京协和医院即试用ＰＡＧ诊断恶性葡萄胎。此后许多学者相继运用这一手段并加以改进。１９６４年董悦等曾报道用ＰＡＧ诊断恶葡的经验，并认为可以鉴别恶性葡萄胎与良性葡萄胎及绒癌。温泽清等也曾报道ＰＡＧ的某些图相可以鉴别恶性葡萄胎及绒癌。关于ＰＡＧ的具体操作方法及其特点如下：

　　（一）术前准备 常规作碘过敏试验，清洁灌肠。造影前肌注度冷丁１００ｍg，并排空膀胱。

　　（二）在腹股沟韧带下２～３ｃｍ处行股动脉或旋股侧动脉（Lateral femoral　ｃｉrcum-flｅx　ａｒｔｅｒｙ）切开或穿刺（尽可能采取穿刺为宜）插管（管内先充盈肝素稀释液）。插管深达腹主动脉分叉以上１～２ｃｍ处（可先在病人身上比测或在透视下插管在相当于第三～四腰椎水平），然后固定导管。从导管内缓缓注入少量肝素及生理盐水，以防血管内凝血。

　　（三）注射造影剂 用高压（压力４～５ｋg/ｃｍ２）快速（１～２秒内注完）注入７６％的泛影葡胺或７０％碘吡啦啥２０～４０ml。立即快速连续摄片（１～２秒摄片一张，共摄片４～５张）。造影后即拔出导管，加压包扎穿刺部位。患者须卧床６小时。

　　造影所见：正常情况下，根据显影时间的早晚依次分为动脉期、微血管期、静脉期。通常造影剂注入后２～３秒为动脉期，４～５秒为微血管期，６秒后为静脉期。正常非孕期注入造影剂后即可见子宫动脉自髂内动脉分出后平行于子宫两侧，其分枝均匀地分布于子宫肌壁，由粗变细互相吻合。在动脉晚期可清晰显示出子宫轮廓。静脉期子宫轮廓变淡，但造影剂分布均匀。根据温泽清等的报告，恶性滋养细胞肿瘤的动脉造影所见较有意义的表现是：①子宫动脉扩张（正常非孕期，子宫动脉起始部Ｘ片测量其宽度为每侧２ｍｍ。BｒｅＷｉs测定两侧之和不超过５ｍｍ。每侧超过２．５ｍｍ者为扩张）；②动静脉瘘（arｔｅｒｉoｖｅｎous fiｔｕlａ）。恶性滋养细胞疾病侵犯肌壁或穿透肌壁在子宫周围使动、静脉相通，出现动、静脉短路（ａrtｅｒｉoｖｅnous　ｓｈｕnt），是恶性滋养细胞疾病的特征之一；③血管过多。此种情况多为绒癌；④肿瘤湖（ｔｕmor lａｋｅ）。Ｘ摄片显示边缘整齐、均匀一致的片状阴影，形似湖泊，故名。是血管被破坏，造影剂大量溢出血管外所致，具有诊断意义；⑤造影剂贮留。在静脉或动脉期末更为明显。病变部位可见发团样充盈；⑥多血管区中心无血管区。由于肿瘤中心发生坏死，缺乏血管，造影剂不能进入或很少进入坏死区；⑦卵巢静脉扩张。

　　三、盆腔超声检查 盆腔Ｂ超检查能准确诊断葡萄胎和黄素囊肿，早已为许多学者所公认。但对子宫受累的恶性滋养细胞疾病的诊断价值如何，尚待进一步观察。Ｂｅｒｋo- Ｗitｊ等从１９７８年１月至１９８１年11月间，对患有持续性妊娠性滋养细胞疾病（GＴＤ）的３３例，用盆腔Ｂ超显像作为治疗前的估价，并与腹腔镜和子宫内膜诊刮或子宫切除标本作对比，认为盆腔Ｂ超检查有广泛性滋养细胞侵蚀之子宫，其图象易得而准确，因而建议盆腔Ｂ超检查应列为持续性滋养细胞疾病治疗前诊断的一个重要依据。子宫受累的Ｂ超图象多为在子宫肌层内存在密集的不均匀的光点。

　　『病理说明:』

　　恶葡肉眼所见及显微镜下观察可分三种类型：①肉眼可见大量大小不等的水泡，形态上似良性葡萄胎，但瘤组织已侵犯子宫肌层或血窦，附近组织有出血坏死；②肉眼可见中等量或少量水泡，伴有出血及坏死组织，滋养细胞有不同程度的增生，部分细胞分化不良；③肉眼所见几乎全为血块或坏死组织，仔细检查方可见到数个或数十个水泡。个别病例需在显微镜下才能找到残存肿胀的绒毛。滋养细胞高度增生并分化不良，形态上很象绒癌。接近子宫蜕膜的滋养细胞一般较远离蜕膜者增生更加明显。

　　恶性葡萄胎的转移途径主要是血行转移。绒毛随血液循环转移至身体其他部位并引起该部位的组织破坏、出血，形成血肿，这是恶性葡萄胎的病理特点之一。恶葡最常见的转移部位是肺，其次是阴道。特别是阴道前壁及尿道口处。脑转移及其他部位的转移比较少见。转移灶可出现在葡萄胎排出前，但更多出现在葡萄胎排出后。不少转移灶可出现在子宫切除后，甚至绝经后若干年。恶葡破坏的组织在显微镜下可找到完整的绒毛，是与绒癌鉴别的重要标志。