圆形细胞骨肉瘤的主要症状

组织学上具有骨肉瘤和Ewing肉瘤两者特征。主要由小圆形细胞构成，恶性度高。瘤细胞可直接形成类骨及骨质，而Ewing肉瘤不能；在组化和免疫组化方面二者亦不同，Ewing肉瘤含丰富的糖原，对S－100蛋白的抗体呈阳性反应，而圆形细胞肉瘤则呈阴性。

此瘤多见于30岁以上，好发于长骨干骺部，向骨干蔓延，可达1/2，破坏范围大，皮质、髓腔广泛受累，边模糊，可有巨大骨旁软组织包块及骨膜反应，与骨破坏程度不相称。