诊断治疗颌面部血管瘤

　　血管瘤包括血管畸形和真性血管瘤，统称为脉管性疾病。临床上大多数患者为血管畸形，真性血管瘤比例较少。20世纪80年代，国内外学者对脉管性疾病的研究未予重视。对脉管性疾病的病因和发病机制认识不足，肿瘤和发育畸形混淆；医师对脉管疾病的自然病程了解不够深入。这些导致治疗方法的不统一，各种治疗方法比较缺乏可信性，基础研究停滞不前。例如对真性血管瘤采取手术，放射性核素，冷冻，激光的手段治疗，应属“毁容性”治疗，给患儿造成极大的身心创伤和痛苦，甚至无法挽回的严重后果。对动静脉畸形采用结扎颈外动脉的方法，不仅达不到治疗的效果，反而因微瘘开放，使后续治疗相当困难。

　　一、血管瘤和血管畸形的鉴别诊断。

　　到目前为止，两者的鉴别诊断主要还是依据临床表现和定期追踪随访。其中血管瘤的增殖期是一个非常重要的鉴别指标。研究发现婴幼儿血管瘤的内皮细胞高表达葡萄糖转运蛋白-1，而血管畸形组织中不表达该蛋白，可以此作为鉴别诊断的依据。

　　二、血管瘤和血管畸形的治疗方法的选择

　　1、血管瘤治疗方法的选择：小儿血管瘤的主要损害不是来自病变本身，而是来自于过于积极的治疗。过去采用的手术，冷冻，激光和硬化剂治疗，经远期随访，效果不理想。应该强调，治疗的目的不是为消除病变，还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照,详细记录,进行数年的定期随访观察,即使出现溃疡、出血和感染等并发症,也只需给予局部加压、清洁和抗感染等简单处理。最主要的是应向家长详细解释,消除顾虑,经常给予指导,建立密切联系,可获得满意的结果。任何治疗和的外观都不能像自行消退令人满意。对其治疗应该是严密观察随访的，给予激素的保守治疗；局部注射药物的微创治疗；创伤性的手术治疗。

　　2、微静脉畸形：过去采用多种治疗,包括冷冻、人工纹身、外科切除并修复、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用等,但效果均不理想。面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)或氪离子( Kr)激光光动力治疗,疗效较好。氪激光光动力治疗是值得推荐的治疗方法之一,但氪激光治疗仪设备昂贵,较严重的病例需要经过多次治疗,治疗费用较高,因此推广应用受到一定限制。

　　3、静脉畸形的治疗方法多种多样：应根据部位、大小和回流速度选择。口腔黏膜及浅表部位的畸形可选用Nd YAG激光、平阳霉素病变内注射等疗法;深部、局限、低回流型畸形,硬化剂治疗(平阳霉素注射)可获得良好疗效;大范围静脉畸形,目前尚缺乏有效治疗手段,只能采用分阶段治疗和综合治疗,可选用的方法很多,例如手术+硬化剂注射、手术+微波热凝、病变内结扎+硬化剂治疗、激光+手术治疗等。

　　单纯手术治疗,目前尚不能解决根治、复发和美观等问题

　　4、动静脉畸形：即过去所称的“蔓状血管瘤”或“动静脉瘘”，是一种高流速血管畸形,其形成与出生前发育、血流动力学作用和其他刺激因素有关。动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存,治疗前必须完善各种检查, 包括 超声检查、MRA 和数字减影血管造影检查。动静脉畸形的根治相当困难。结扎供养动脉将会降低血管畸形区域的血流阻力,其结果是使周围微瘘中的血液返流至大瘘中,反而增加畸形体积,加重病变。结扎同侧颈外动脉,由于结扎侧动脉压力突然下降,血流动力学促使其与对侧颈外动脉,甚至颈内动脉、椎动脉之间吻合支扩张开放,形成广泛的侧支循环,继而增加病变区域的血供,因而应予以坚决反对。。近年来,选择性动脉栓塞术的应用,使动静脉畸形的治疗成为可能。

　　5、淋巴管畸形：即过去所称的“淋巴管瘤”，由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1～2年被发现,好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤( cystic hydroma) 。舌、耳、颊黏膜也是好发区域,可形成巨舌症或巨耳症。平阳霉素做局部注射治疗淋巴管瘤取得较满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%，大囊型病变的疗效优于弥漫性微囊型病变。由于注射疗法比较简单方便,对组织破坏少,可使患儿免受手术痛苦,并避免手术后可能出现的严重并发症。故此法可作为淋巴管畸形,尤其是大囊型病变的首选疗法,无效者施行手术,或先经注射疗法使病变缩小,以利手术的成功。由于淋巴管畸形并非真性肿瘤,而是先天性发育畸形,与正常组织无明确分界,因此对各种类型的淋巴管畸形,应在保守治疗无效,或颈部、口底病变已严重影响呼吸、进食时,才考虑手术治疗。

　　对于目前诸多治疗方法的机制尚待更加深入的基础研究。巨大静脉畸形、淋巴管畸形的治疗尚需依赖手术切除,疗效欠佳,且手术风险较大。一些巨大病灶或混合病变的处理仍然十分棘手。因此血管瘤、脉管畸形的诊治研究,仍然需要继续不断地攻关,以期获得更加理想的效果。