颅内型视神经胶质瘤1例报告　

　　颅内型视神经胶质瘤临床上甚少见，现报告1例如下。
　　1　病例　女，8岁。因双眼视力下降1年多于1995年11月6日入院。查体：神志清楚，远视力右眼0.15，左眼0.4，眼底：双侧视神经萎缩，视野：双颞侧偏盲；无其他神经系统异常体征。头颅CT及MRI示“鞍区占位”。在全麻下行开颅肿瘤切除术，术中见：右视神经增粗达1 cm，左视神经增粗达0.8 cm，视交叉部膨隆，增粗组织呈灰白色，于视交叉处夹取瘤样组织1块，送冰冻速切片，报告“视神经胶质瘤(颅内型)”。术后病理报告：“星形胶质细胞瘤Ⅰ级”。术后15天，接受直线加速器放疗。随访3年，视力未完全丧失。
　　2　讨论　视神经胶质瘤起源于覆盖在视神经表面的星形胶质细胞和少突胶质细胞，目前多认为是一种毛细胞样星形胶质细胞瘤，电镜下几乎完全由纤维星形细胞构成，核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝。
　　视神经胶质瘤临床少见，约占脑部肿瘤的0.5%，以儿童期发病为多见。多数患者起病缓慢，极少数表现为急性过程，颅内型临床表现以视力减退较突出，伴有视野缺损和视神经萎缩等。本例的临床表现完全符合。这种急性的视力衰退表现与粘液样物质的积聚、组织坏死和出血有关。
　　颅内型视神经胶质瘤的诊断较为困难，难以和鞍区其他肿瘤相鉴别，临床上如系小儿鞍区占位性病变，除考虑常见的颅咽管瘤外，应警惕视神经胶质瘤，此时，应行MRI检查，以观察MRI的T1加权上视神经和视交叉是否有增粗以及和邻近组织的关系。
　　颅内型视神经胶质瘤的治疗只能部分手术切除和放疗。由于视神经胶质瘤为低度恶性、病程发展缓慢，因而存活率较一般胶质瘤高，但视力改善率较差，为30%～40%。