急性粒细胞白血病介绍

详解急性粒细胞白血病
急性粒细胞白血病是以损害原粒细胞为主的恶性疾病，骨髓或其它造血组织中粒细胞及其幼稚细胞呈肿瘤性增殖，浸润全身各种组织与脏器，产生相应临床表现，周围血液中粒细胞也有质和量的变化。
白血病的发生与下列因素有关：①病毒 已证实鸡、小鼠、描、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒；1980年美国Gallo实验室也从人类T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒。②放射 已证实电离辐射可引起白血病。③化学物质 许多能引起骨髓毒性的化学物都有致白血病的可能，已提出的有苯、氯霉素、磺胺，保泰松，抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如甲基苄肼和亚硝基脲等，由此诱发的白血病称为继发性白血病。④遗传因素 某些遗传性疾病和(或)免疫缺陷征群患者易发生白血病。白血病的特异性病理改变为异常白细胞的增生与浸润；非特异性病变则为出血、组织营养不良与坏死，继发感染等。
【急性粒细胞白血病临床表现】
一、发热和感染 约半数以上患者以发热起病，当体温＞38.5℃时常常是由感染引起。感染是AL最常见的死亡原因之一。在初诊发热的AML，感染占50～70％。据国外494例AL1894次发热分析，明确为感染者占64％，不明原因者35％，非感染性仅占1％。
二、出血 约1／3以上患者起病时伴出血倾向，在未并发DIC者，出血发生率约67～75％，死于出血占38～14％。并发DIC的患者，几乎全部有出血，其中因而死于DIC者占20～25％。
三、贫血 约2／3AL患者在确诊AL时有中度贫血，某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血。
四、淋巴结和肝脾肿大 50％ALL诊断时有淋巴结肿大，常见为浅表淋巴结肿大。60～80％T—ALL有纵隔淋巴结肿大，但较少引起气管，颈静脉压迫等症状。在ANLL中以M4及Ms发生淋巴结肿大多见。
五、神经系统 中枢神经系统白血病(CNL)以蛛网膜及硬脑膜的浸润最高，大量白血病细胞在小血管以及血管周围的脑实质中集聚，导致小血管阻塞以及出血性梗塞。
六、口腔及皮肤 白血病细胞浸润口腔粘膜可引起齿龈肿胀或巨舌等。
七、心脏和呼吸系统 白血病浸润心肺往往是亚临床型的。
八、骨骼及关节 骨骼疼痛常见，尤好发于儿童ALL，易误诊为关节炎。
九、性腺 性腺浸润占4～27％，约2％ALL初诊时即有睾丸白血病。
十、其它 约25％患者在确诊白血病时胃肠道已有白血病浸润，表现为腹痛、腹泻、胃肠道出血、盲肠炎症、肠梗阻等。泌尿系统主要症状是血尿和尿路感染。白血病细胞尚可侵犯甲状腺、胰腺，并发糖尿病或低血糖等。
【急性粒细胞白血病实验室检查】
一、血象 进行性贫血及血小板减少极常见。少数患者早期血象可正常。白细胞计数可由4000～416000／mm3，约半数患者在正常或低于正常范围。白细胞增多型患者血片中可找到原始和早期幼稚细胞，常由此而提示诊断。
二、骨髓象 是确诊白血病的依据：有核细胞极度增生或增生，原始细胞＞30～100％，细胞分化停滞，成熟细胞极少见，有时呈“裂孔”现象，正常造血细胞严重受抑。偶可由于骨髓局部白血病细胞大量增生堆聚、网状纤维增生或局部坏死，导致骨髓“干抽”现象，必须作骨髓活检以明确诊断。
急性粒细胞白血病骨髓象主要病变细胞为原粒细胞，细胞大小极不一致，核浆比率=1，核染质呈细沙或细网状，分布均匀，核仁2—5个，轮廓不明显，嗜苯胺蓝颗粒少有，常有奥尔小体，核丝分裂示染色体细而长，伴有早幼粒细胞，异常中性或嗜酸粒细胞。