垂体腺瘤临床表现
2010-03-13 抗癌健康网
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在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展,可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构,产生内分泌功能低减,出现视功能随碍及其他颅神经和脑症状。
(1)功能性垂体腺腺的临床表现
1)泌乳素腺瘤:主要以泌乳素增高雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征,又称Forbis—A1—briRht综合征。
2)生长激素腺瘤:由于生长激素持续分泌过多,早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱,引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化,病程缓慢,进行性发展,在青春期前,骨骺尚未融合起病者,表现为巨人症,成年入骨骺融合者,则表现为肢端肥大症。。
3)促肾上腺皮质激素腺瘤:由于垂体腺把持续分泌过多AcTH,引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多,即皮质醇增多症(Cushin8r s Syndrome).导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,并出现许多临床症状和体征。
4)甲状腺刺激素细胞腺瘤:罕见。由于TSH分泌过多,T 2,T。增高、临床表现甲亢症状。另有继发于甲低(如甲状腺炎,同位紊治疗后)负反馈引起TsH腺瘤。腺瘤使蝶鞍扩大.鞍上发展,出现视功能障碍。
5)促性腺激素细胞腺癌:罕见。由于FsH、LH分泌过多,早期可无症状,晚期有性功能减低、闭经、不育、阳萎、男九萎缩、精子数目减少。肿泡长大可出现视功能障碍。有人分为FsH细胞腺瘤和LH细胞腺瘤。
6)无分泌功能腺瘤:多见中年男性和绝经后女性,以往称垂体嫌色细胞腺瘤,缺乏血浆激素水平而临床症状不显著。但免疫细胞化学和电镜形态学研究,瘤内尚可发现FSH儿H、ACTH、。—亚单位,还可同时存在卜LH、p—FSH、p—TSH。在细胞培养研究中用特殊的寡核苷酸cDNAs杂交技术,可产生。—亚位、B—LH亚单位等。由于可测定特殊糖蛋白亚单位,有人假设无功能性垂体腕瘤可能是特殊糖蛋白肿瘤。
(2)头痛
早期约2/3病人有头痛,主要位于眶后,前额和双额部,程度轻,间歇性发作,多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高,引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。当肿瘤突破鞍膈,鞍内压降低,疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底埂膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤鞍上发展突人第三脑室,造成室间孔或导水管梗阻.出现颅内压增高时头痛较剧。或肿瘤坏死、出血.瘤内压力急剧增高。如瘤壁破裂致垂体卒中性蛛网膜下腔出血者为突发剧烈头痛,并伴其他神经系统症状。
3)视力视野障碍
在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前、多无视力视野障碍.仅个别微腺瘤病例可出现视力减退、双颞侧视野缺损,有学者研究在视交叉下中部的血供微血管比外侧部稀疏,中的部比中后部更薄弱,是高灌流状态的微腺瘤通过它与视交叉的共同供应血管“窃取”干扰了视交叉的正常血供.使视交叉中部存在的微循环薄弱环节发生供血障碍。随着肿瘤长大。约60%-80%病例可出压迫视通路不同部位.而致不同视功能障碍,典型者多为双颞侧偏盲。根据视通路纤维排列典型的为额上象限先受累,初呈束状缺损,后连成片.先影响红视野,后影响白视野。随着肿瘤增大,依次出现颞下、鼻下、鼻上象限受累.以致全盲。如肿瘤偏向—侧,出现单眼偏盲成全盲。少数视交叉前置者.肿瘤向鞍后上方发展累及第III脑室,亦可无视力视野障碍。视力障碍严重者多系晚期肿瘤视神经萎缩所致。
(4)其他神经和脑损害
如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及第三脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦,可发生II、IV、V、VI颅神经麻痹,突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间他、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹,昏迷等。向下突人蝶窦,鼻腔和鼻咽部,可出现鼻衄,脑脊液漏.并发颅内感染。
(1)功能性垂体腺腺的临床表现
1)泌乳素腺瘤:主要以泌乳素增高雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征,又称Forbis—A1—briRht综合征。
2)生长激素腺瘤:由于生长激素持续分泌过多,早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱,引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化,病程缓慢,进行性发展,在青春期前,骨骺尚未融合起病者,表现为巨人症,成年入骨骺融合者,则表现为肢端肥大症。。
3)促肾上腺皮质激素腺瘤:由于垂体腺把持续分泌过多AcTH,引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多,即皮质醇增多症(Cushin8r s Syndrome).导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,并出现许多临床症状和体征。
4)甲状腺刺激素细胞腺瘤:罕见。由于TSH分泌过多,T 2,T。增高、临床表现甲亢症状。另有继发于甲低(如甲状腺炎,同位紊治疗后)负反馈引起TsH腺瘤。腺瘤使蝶鞍扩大.鞍上发展,出现视功能障碍。
5)促性腺激素细胞腺癌:罕见。由于FsH、LH分泌过多,早期可无症状,晚期有性功能减低、闭经、不育、阳萎、男九萎缩、精子数目减少。肿泡长大可出现视功能障碍。有人分为FsH细胞腺瘤和LH细胞腺瘤。
6)无分泌功能腺瘤:多见中年男性和绝经后女性,以往称垂体嫌色细胞腺瘤,缺乏血浆激素水平而临床症状不显著。但免疫细胞化学和电镜形态学研究,瘤内尚可发现FSH儿H、ACTH、。—亚单位,还可同时存在卜LH、p—FSH、p—TSH。在细胞培养研究中用特殊的寡核苷酸cDNAs杂交技术,可产生。—亚位、B—LH亚单位等。由于可测定特殊糖蛋白亚单位,有人假设无功能性垂体腕瘤可能是特殊糖蛋白肿瘤。
(2)头痛
早期约2/3病人有头痛,主要位于眶后,前额和双额部,程度轻,间歇性发作,多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高,引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。当肿瘤突破鞍膈,鞍内压降低,疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底埂膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤鞍上发展突人第三脑室,造成室间孔或导水管梗阻.出现颅内压增高时头痛较剧。或肿瘤坏死、出血.瘤内压力急剧增高。如瘤壁破裂致垂体卒中性蛛网膜下腔出血者为突发剧烈头痛,并伴其他神经系统症状。
3)视力视野障碍
在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前、多无视力视野障碍.仅个别微腺瘤病例可出现视力减退、双颞侧视野缺损,有学者研究在视交叉下中部的血供微血管比外侧部稀疏,中的部比中后部更薄弱,是高灌流状态的微腺瘤通过它与视交叉的共同供应血管“窃取”干扰了视交叉的正常血供.使视交叉中部存在的微循环薄弱环节发生供血障碍。随着肿瘤长大。约60%-80%病例可出压迫视通路不同部位.而致不同视功能障碍,典型者多为双颞侧偏盲。根据视通路纤维排列典型的为额上象限先受累,初呈束状缺损,后连成片.先影响红视野,后影响白视野。随着肿瘤增大,依次出现颞下、鼻下、鼻上象限受累.以致全盲。如肿瘤偏向—侧,出现单眼偏盲成全盲。少数视交叉前置者.肿瘤向鞍后上方发展累及第III脑室,亦可无视力视野障碍。视力障碍严重者多系晚期肿瘤视神经萎缩所致。
(4)其他神经和脑损害
如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及第三脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦,可发生II、IV、V、VI颅神经麻痹,突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间他、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹,昏迷等。向下突人蝶窦,鼻腔和鼻咽部,可出现鼻衄,脑脊液漏.并发颅内感染。