急性红白血病的概述

 

 

急性红白血病是红系细胞增生为主的急性白血病。根据有无显著的髓（粒）系成分可分为两种亚型：①红白血病（红系/粒系型）：此亚型定义为骨髓中红系前体细胞占有核细胞≥50%，原始粒细胞占非红系的≥20%。②纯红系白血病：不成熟的红系细胞增生（占骨髓细胞>80%），无原始粒细胞。

同义词

FAB：AML，M6a（红系/粒系型）；AML，M6b（纯红系白血病）；红细胞过多性骨髓增生症（纯红系型）。

 

流行病学

红白血病（红系/粒系型）主要见于成人，约占AML的5%～6%。纯红系白血病极为罕见，可见于任何年龄，包括儿童。偶尔CML急性红系变，表现与红白血病相似，或者更为少见的是与纯红系白血病相似。

 

临床特点

纯红系白血病临床表现多样，但常见明显贫血及正成红细胞增多，红白血病可为原发或来源于MDS。RAEB或RCMD伴有或不伴有环形铁粒幼细胞。

 

形态学和细胞化学

红白血病（红系/粒系型）：可见不同成熟阶段的红系前体细胞，常趋向不成熟性细胞多。红系前体细胞发育异常，巨幼样核和/或双核或多核。偏幼稚细胞的胞质，常有边界不清的空泡，可相互融合。可有大的多核红系细胞。原始粒细胞为中等大小，常有少数胞质颗粒，偶有Auer小体类似于AML，成熟型或未成熟型中的原始粒细胞，铁染色阳性铁粒幼细胞。红系前体细胞PAS染色呈球形或弥散性阳性，原始粒细胞MPO与SBB阳性。骨髓活检常增生活跃，可有明显的巨核细胞增生异常。

纯红系白血病，未分化型特点通常为：中至较大原红细胞，核圆，染色质细致，1个或多个核仁。胞质深嗜碱性常无颗粒，常有边界不清的空泡（PAS染色阳性），极少数情况下原始红细胞较小，与ALL中的原始淋巴细胞相似。透射电镜可见红系细胞的特点，如胞质中游离的铁蛋白微粒或铁小体（siderosomes），以及胞饮现象（rhopheocytosis）。可有PPO（+），原始细胞MPO及SBB（），α-NASE、酸性磷酸酶及PAS可（+），后者通常呈块状阳性。

骨髓活检纯红系白血病的细胞分化差。免疫组化原始细胞血红蛋白A的反应不定，可有少数散在的阳性细胞，也可见大量阳性细胞。

红白血病（红系/粒系型）要与RAEB及AML成熟型伴红系前体细胞增多鉴别。应计数骨髓全部有核细胞，若红系前体细胞占所有骨髓细胞≥50%，应计算非红系的细胞所占比例，若原始细胞占非红系细胞≥20%，应诊为红白血病。若＜20%应诊为MDS-RAEB。还要与AML伴多系增生异常鉴别，若粒系或巨核系发育异常的细胞≥50%，应诊为AML伴多系增生异常。

纯红系白血病应与维生素B12或叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血鉴别。后者对维生素治疗有效，并且发育异常不如纯红系白血病显著，前体中性粒细胞伴有不成熟核分叶是巨幼细胞贫血的另一标志。纯红系白血病形态学上无明显红系分化成熟的特征，因此不易与其他类型AML鉴别，尤其是原始巨核细胞白血病、ALL或淋巴瘤鉴别，纯红系白血病不表达淋系抗原可与后者鉴别。与急性原始巨核细胞白血病鉴别最为困难，若免疫表型为红系特点，可诊为纯红系白血病，然而有些病例会同时有红系及巨核系浸润，若这些病例够多系侵犯的标准，应诊为AML伴多系累及。