什么是嗜酸粒细胞白血病

 

 

嗜酸粒细胞白血病（acidophilic leukemia)认为是慢粒的一种变异，亦有将其归入高嗜酸粒细胞综合征范畴。临床除白血病表现外，主要为嗜酸粒细胞浸润各脏器。心肌浸润后发生小动脉栓塞，纤维化，瘢痕坏死。壁栓形成可致心肌损害、心脏扩大、心律不齐和进行性充血心力衰竭。后者常是死亡原因。肺部浸润可有咳嗽、呼吸困难等；X线检查可见双侧肺野呈一过性网状阴影。中枢神经系统有精神障碍、妄想、共济失调、抽搐、麻痹、昏迷等。皮肤呈现红斑、丘疹、皮肤小结等。2／3患者白细胞在50000／mm3以上，其中嗜酸粒细胞占60％～85％。原始细胞型除原嗜酸粒细胞外，原粒细胞也增多；幼稚细胞型主要为幼嗜酸粒细胞增多，也可伴有中性幼稚粒细胞增多；成熟细胞型仅为成熟的嗜酸粒细胞增多。嗜酸粒细胞可呈现颗粒增大及分布不匀，胞浆有空泡，核分叶过多等。中性粒细胞的碱性磷酸酶正常，血中溶菌酶不增加。染色体可有畸变，个别出现ph染色体。对原始及幼稚细胞型，治疗如同急粒，个别患者采用长春新碱、羟基脲及肾上腺皮质激素也有效。

嗜酸粒细胞白血病临床表现

一、 贫血 如苍白、无力、心悸、气短等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血（refractory anemia，RA），以后再逐渐发展成AML（但绝少发展为ALL）。发生贫血的原因有：由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑，红系祖细胞对红细胞生成素（erythropoietin，EPO）的反应性降低，骨髓微环境破坏，使红细胞生成减少；出现无效红细胞生成；合并明显或隐性溶血，红细胞寿命缩短；合并急、慢性失血，或脾功能亢进等。

二、 发热和感染 发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状，其原因主要是感染，感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少伴功能缺陷，化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降，皮肤、黏膜（口腔、胃肠道等）出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。

三、 出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。急性白血病出血的机制比较复杂：骨髓衰竭导致血小板减少最重要的原因。通常血小板< 20×10９ /L时多伴高危出血倾向，若合并全身感染或严重贫血时更可加重出血；化疗、细菌内毒素和白血病细胞浸润损伤血管内皮以及凝血障碍都是引起出血的原因。 AML-M3亚型（急性早幼粒细胞白血病）的出血比ALL和AML其他亚型更严重而多见，其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应，这是因为白血病细胞破坏（尤其在化疗开始后），大量促凝物质和组织因子释放，可使50%～75%的M3病例发生弥漫性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）伴原发纤维蛋白溶解（fitrinolysis），偶尔DIC也出现于其它亚型如M5（急性单核细胞白血病）。

四、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型，但以M5和M4（急性粒单核细胞白血病）为较频见。皮肤浸润 以M5和M4型多见。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。偶尔也有在血象、骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑、S综合征、脓疮病、坏疽病等，籍皮肤活检可资鉴别