双肾癌的诊断表现

 

近年来，由于影像学检查的普及和提高，偶发双肾癌的检出率也呈增加的趋势。

遗传性双肾癌与非遗传性双肾癌和普通肾癌相比有显著特点。VHI．综合征是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤征候群，是一种常染色体显性遗传病，常见的多发肿瘤包括视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、肾细胞癌或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿等。

肾细胞癌的平均发病年龄为37岁(16～67岁)，75％病灶为双侧性、多灶性[4]。本组1例诊断为VHL综合征。遗传性乳头状肾癌也是一种常染色体显性遗传病，患者也常表现为双侧、多灶发病。

双肾癌的病理主要类型为透明细胞癌，也可见其他类型的肾细胞癌，病理分级较低。乳头状癌双侧多病灶发生率较高。双肾癌的双侧病理可以一致，也可以不一致，同一种病理类型也可能是不同基因突变所致。

遗传性双肾癌有家族聚集现象，发病年龄较早，集中于30～50岁年龄段，肿瘤的分级较低，且生长缓慢，多中心生长及双侧生长较为常见，此外，发现其他多器官受累的肿瘤症候群应高度怀疑遗传性双肾癌。

双肾癌与肾癌在临床上症状并无差异，患者通常会出现疼痛以及血尿、包快等等。肾癌占肾脏恶性肿瘤的90％～95％，大多数散发肾癌为单侧单发。双肾癌可以是同时性的，也可以是异时性的，约占同期散发肾癌的2％～4％。双肾癌在一些家族性遗传病中的发病率可高达83％。常见的遗传性肾癌包括VHL病、遗传性乳头状肾癌、家族性肾腺瘤伴发Birt-Hogg-Dube综合征和家族性肾透明细胞癌。