肝脏母细胞瘤的症状与诊断

 

       患者早期无明显症状，多因腹部膨隆而就诊。常有厌食和体重减轻，恶心、呕吐及腹痛较少见。由于肝脏母细胞瘤可合成绒毛膜促件腺激素(HCG)，所以部分男性患儿以性早熟为首发症状，表现为生殖器增大、声调低沉及阴毛生长等。这些患者血清和尿HCG均升高，体检时可在上腹部们及质地较埂的肿块，边缘清楚，表面有结节感，有些肿块可超过正中线或脐部。

       肝脏母细胞瘤多数为单发，也可多发．肿瘤大小为5—17cm不等，多数肿块位于右叶。肿瘤内常有出血和坏死区。肿瘤主要由末分化的胚胎肝细胞组成有时可见到其他间叶组织成分，如骨样、软骨或纤维组织等。

       大多数肝脏母细胞瘤患者血清AFP水平升高，个别可达1x106ng/L以上。AFP的水平与肿瘤的消长平行。肿瘤消退时AFP下降，肿瘤复发或转移时AFP上升。肝功检查乳酸脱氢酶、转氨酶或碱性磷酸酶可正常或轻到中度升高。

       肝脏母细胞瘤的基本治疗方法是手术切除结合化疗和放疗。患者在于术切除后可根据具体情况辅以术后化疗和放疗，以消灭残存病灶，防止复发。约50％的患者在就诊时不能手术切除，此类患者可先行化疗，待肿瘤缩小后仍有手术切除的机会。如患者肿块较大，即使有手术切除的可能性，仍可考虑先行术前化疗．使肿瘤缩小后再行手术．这样可减少于术并发症和病死率。对于完全不能手术或化疗的患者，肝移植是最后可选择的治疗方法，2年生存率可达50％，但患者大多仍会死于复发。

       影像学检查对肝脏母细胞瘤的诊断有重要价值，以CT检查最为常用，其CT影像的特点是：肿块单发或多发．多为圆形或类圆形，平扫呈低密度或等密度，中心可有更低密度区，边缘清楚：钙化多见，可高达50％，呈斑点状、细条状，亦有大块钙化，多密集于一处；增强扫描病灶呈轻度到明显强化，密度可低于周围正常肝组织，亦习高于周围正常肝组织，强化的形态呈环状、弧形、网格状或不均匀的整个病灶密度增高；延迟扫描病灶呈等密度或低密度。

       肝脏母细胞瘤的MRI表现与肝细胞肝癌相似，无特殊表现。MRI在显示肿瘤本身、局部侵犯、淋巴结转移，周围大血管结构等方面稍优于CT。血管造影可见肿瘤呈明显的高血供，供血动脉增粗、血流量大，瘤内分文增多，肿瘤包埋征明显。超声检查为不均质回声增强的孤立性肿块，均有囊性区以及点状不规则形瘤内钙化。