骨巨细胞瘤(Giaut-cell Tumov)

巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤，经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此，把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际，而且给大以不应有的假安全感。

【病理】
    骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端，其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤，亦不在少数。

 

骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成，无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死，故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化，可使肿，自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复，以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者，含胞核数目最多，可多达200个，普通在50个左右，均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同，故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列，对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤），所含的巨组胞体积大，数目多，
分布均匀；胞核数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同；基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤），其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤)，基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，，巨细胞体积小，数目少，分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。

[临床表现]
    骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病相等。50％以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16％的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
在x线照片上，典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影，早期位于长骨骨端的一侧，逐渐向中心扩张，最后整个骨端和部分干骺端发生破坏，并向周围扩张，但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐，与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内，无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象，大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中，典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张，界限清晰，但无骨间隔的囊肿样征象，病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著，须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。

在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此，病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质，很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查，结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查，肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。

[治疗]
    早期病例如局部破坏并不严重，肿瘤附近的关节面保持完整，一般应采用彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴，并用1％福尔马林涂沫腔壁，借此减少复发。最好切除一侧腔壁，使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重，：关节面凹陷不平，或经过搔刮肿瘤复发的病例，最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术，或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等)，可以采用局部切除，根据切除范围的大小，再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证明有恶性倾向者，则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤(或称恶性巨细胞瘤)则应行截肢或关节离断术。