胃泌素瘤是什么?
2012-04-23 抗癌健康网
专注健康 关爱生命 胃泌素瘤患者大多数都是发病于胰腺各部,以胰头和胰尾部位较多见。约10%~20%发生在十二指肠壁,以十二指肠第二部分最多见,且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位,卵巢和甲状旁腺较罕见,肿瘤的直径可在0.2~20cm,但大多<1cm。约10%的患者具有典型的临床表现,但未发现肿瘤,而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。约有60%胃泌素瘤属恶性,可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处。从显微镜所见,不能区别,肿瘤的良性和恶性。确定恶性的唯一方法是发现转移。
由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激, 因此皱襞可肥大,壁细胞总数可比正常人增加3~6倍,比十二指肠溃疡病患者多3倍。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗,在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落,粘膜充血、水肿、浅表糜烂,伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润。
部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤,而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ。
病理能肯定胃泌素瘤的诊断,但对其良恶性却无可靠的判断依据。胃泌素瘤在组织学上和生物学行为与类癌相似,特点是形态良性,行为恶性,是否开始就是恶性还是小的时候为良性,长大到2~3cm直径时就成为恶性,尚待探讨研究。
与类癌相似,胃泌素瘤直径超过2cm易发生转移,尤其是肝转移。这就可以解释为何位于十二指肠的原发胃泌素瘤多为直径<1cm,绝大多数为良性;而位于胰的原发病变大而恶性多。Weber等150例经验,胰腺胃泌素瘤平均直径为(3.8±0.3)cm,只有6%<1cm,而十二指肠的瘤体平均直径为(0.93±1.14)cm。
正是因为胰腺和十二指肠胃泌素瘤的良恶性倾向不同,多数学者认为这与两者的细胞来源有关。十二指肠胃泌素瘤来源于G细胞,而胰内正常时无G细胞,是异质的(heterogeneous)内分泌干细胞,由不完全分化而来,故易有恶变。