肝血管瘤的分类及症状

　　肝血管瘤是肝生长在肝脏内的一种良性肿瘤。主要是以肝海绵状血管瘤最为常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶;约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。

　　疾病分类：

　　(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

　　(2)硬化性血管瘤，其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

　　(3)血管内皮细胞瘤，血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

　　(4)肝毛细血管瘤，血管腔窄，纤维间隔组织多。

　　临床表现：

　　1、小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛。

　　2、小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。

　　3、因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症状，早期多无症状。诊断上主要根据B超、cT、核素扫描以及肝动脉造影检查确诊。较小的血管瘤且无症状者不必治疗，可动态观察;有压迫症状者可选择肝部分切除术。血管瘤多为单发，直径多小于4厘米。肝血管瘤常在B超检查时偶然发现，其大小和形状及数量均不一定，往往属先天性。如果静止不发展，无任何自觉症状，一般无生命危险。4厘米以上者约40%伴腹部不适，有肝肿大、食欲不娠、消化不良等症状。肝血管瘤内可有纤维组织、机化血栓，可因反复血栓形成造成肿瘤肿胀、引起肝包膜牵拉胀痛。

　　肝血管瘤主要是胚胎发育中血管发育异常所致，是最常见的肝良性肿瘤，约占肝脏良性肿瘤的42-45%。本病可发生在任何年龄，但常在中年以后出现症状，男女发病无明显差异。一般认为，本病的发生与内分泌因素有关。

　　由于肝血管瘤属常见肝良性肿瘤之一，它在人体的生长中也有两种情况：大多数生长缓慢，甚至到了一定程度便停止生长，临床上一般在单个直径5Cm以下者，只要不再增长，一般对身体不会构成什么大碍，所以，临床上对不出现任何不适症的小肝血管瘤，一般不提倡治疗，但日常上必须注意不要进行剧烈运动，避免肝部的猛烈碰撞;只有少部分肝血管瘤出现某一年龄段突然猛长的情况，由于血管瘤长大对肝脏等脏器造成压迫，使之出现临床症状，这种情况就必须治疗了。

　　由上所知，小血管瘤多无症状，大血管瘤常有胀痛和其它压迫症状，如压迫胃肠道引起食欲不振，嗳气，恶心，呕吐，消化不良等症状。

　　肝血管瘤的并发症有：

　　(1)肝血管瘤破裂：可引起急腹症或内出血症状。

　　(2)血小板减少症和低纤维蛋白原血症：少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

　　(3)肝脏肿大：血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

　　(4)肝囊肿：约10%的病人可并发肝囊肿。

　　怎样区别肝癌和肝血管瘤：

　　B超可以发现肝肿瘤，但几乎无法分辨肝癌还是肝血管瘤，加强CT分辨率约为92%，也就是说，仍有约8%的血管瘤无法辨别，这就不得不引起人们的注意。

　　(1)必须经加强CT确诊，若CT仍确诊为血管瘤，那么可进行如下诊断。

　　(2)病人若同时存在肝硬化，乙肝，AFP阳性，那么是肝癌的可能性更大，必须密切注视。

　　(3)肝癌大部分生长迅猛，一个月内就可成倍甚至数倍地增长，就是极个别增长缓慢者，一个月内也会有30%以上的增长，而肝血管瘤增长缓慢，绝大部分肝血管瘤一年内体积都不会出现增长。所以，病人被确诊为肝血管瘤后，一年内自己仍要积极复查，一般复查可这样安排(复查用B超即可)。

　　本病亦较少见。多发生于新生儿，女性多见。常伴有其它器官的血管瘤，尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大，高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大，1/3病人出黄疸，偶可闻及肝脏上的血管杂音，肿瘤偶然可自发破裂，也可合并血小板减少。

　　肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤，但因瘤体压迫，破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里，腔内充满血液，易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。

　　一般来说，早期小血管瘤患者多无症状，故早期不易发现，常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。

　　肝血管瘤的临床表现与肿瘤生长的部位、大小、生长速度和瘤体对肝脏的影响，发生的并发症有关。其生长缓慢，病程较长。临床分为隐匿型和症状型。隐匿型：绝大多数患者因瘤体小、无症状、多在查体和剖腹中偶然发现。尤其近年来，无损伤性检查方法普及检出率增多。症状型有各种症状：上腹隐痛不适、厌食、恶心、呕吐，类似慢性肝、胆、胰、胃肠病;也可长期发热、冷战、盗汗，类似肝脓疡、结核、这些可能与瘤体内出血、血栓形成或感染有关。

　　肝血管瘤瘤体较小时，一般不会压迫邻近脏器。当肿瘤增大时可压迫、推移邻近脏器，出现各种症状。如压迫食管下端、胃、十二指肠，会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状;压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻性黄疸，压迫门静脉引起门脉高压，下腔静脉受压可致腹水，孕妇则可影响分娩。

　　肝血管瘤一般不会出现严重的合并症，只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂(外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。尤其是自发破裂出血极易误诊，延误治疗死亡率极高。瘤体内出血侵蚀肝内胆道造成胆道出血，是胆质血症的原因之一。表现为右上腹绞痛、发热、黄疸、消化道出血。带蒂的肿瘤可发生蒂扭转、导致肿瘤坏死，疼痛、发烧、虚脱。婴幼儿可合并血小板减少性紫癜及纤维蛋白原缺乏症，引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因为巨大的瘤体内血流缓慢，消耗、破坏血小板及凝血酶原，及某些因素影响下血小板减少所致。也可因血管瘤内动静脉分流，回心血量增多，心脏负担加重，而出现严重的充血性心力衰竭死亡率高达80%。

　　多数有症状型者可在上腹扪及包块，钝圆、光滑柔软、囊性感、无压痛、随呼吸上下移动并与肝相连。个别患者包块质硬，偶然在瘤体上听诊可闻及传导的血管音。

　　血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛，伴有休克，因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗，出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡

　　肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但从长期随访的病人可察到肿瘤生长十分缓慢，随着年龄的增长可发生退行性变，瘤内血管栓塞，瘤体局灶坏死、液化、纤维化、钙化。

　　肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤，自然病程长，大多数病人终生无症状，据临床观察及有关资料显示， 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤，穿剌，剖腹活检，举重，妊娠，分娩时急产，人工呼吸挤压胸部等，这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。