非霍奇金淋巴瘤的概述

　　非霍奇金淋巴瘤(NHL)是位于免疫系统的包括淋巴结，骨髓，脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖。NHL病程长短不一，从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡。在某些类型NHL，50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见，发病率随年龄而增高。尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起，但病因仍不明确。

　　运用固定或新鲜肿瘤组织的免疫分型，表明80%～85%非霍奇金淋巴瘤源于B细胞，15%源于T细胞和<5%来源于真正组织细胞(单核巨噬细胞)或未定型的裸细胞。免疫学研究已表明淋巴瘤由正常淋巴细胞激活和分化的不同阶段而发生，然而除某些T细胞淋巴瘤以外，免疫分型对治疗尚无重要意义。虽然NHL患者有各种各样的临床表现，但大多存在无症状的外周淋巴结肿大，累及颈部，或在腹股沟，或两处都被波及。肿大的淋巴结呈橡胶状，分散，以后则连结在一起。有些病人表现局部病变，但在多数病人是多部位受侵犯。Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位。纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状。结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症，肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征)。弥散性大细胞淋巴瘤的病人，最初侵犯皮肤和骨的占15%，而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%，约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变。由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液。体重减轻，发热，盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的。

　　在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题：(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿;和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭。

　　初诊时约33%的病人表现贫血，在大多数晚期病人都会发生贫血。贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血;脾功能亢进或抗球蛋白(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血;淋巴瘤浸润骨髓，以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起。有20%～40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现白血病期，而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病。有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低，出现低丙球蛋白血症，因而易发生严重的细菌感染。

　　目前，大部分淋巴瘤患者仍然首选化疗，同时使用3—5种化学药物联合治疗，可使非霍奇金淋巴瘤患者的5年生存率提高到40%—50%。中度恶性淋巴瘤，标准方案是CHOP方案(环磷酰胺，长春新碱，强的松和阿霉素)，根据IPI分组，预期50%～70%可达到完全缓解(CR)。约70%CR者可痊愈，停药2年后复发罕见。而放疗则能消除体内巨大肿块和化疗后的残留肿块。NHL的治疗原则，基本与HD相似，局部病变(Ⅰ、Ⅱ期)以放疗 为主，全身性病变(Ⅲ、Ⅳ期)以化疗为主。不过与HD相比，NHL的全身性症状虽然是较少见，但病变侵犯的范围比较广泛，淋巴结以外的器官受侵犯的机会较多，骨髓受侵犯的机会较多，因此，全身性治疗在NHL的应用更为重要。