慢粒白血病的急变期究竟多可怕?

　　急变期是慢粒白血病的最后一个分期。临床上将慢粒白血病的病程分为三个阶段，即慢性期、加速期和急变期。

　　慢性期：通常持续数年。这一阶段的主要病理特点是原始细胞在骨髓和外周血中的不断累积，血象可见白细胞数增高，骨髓象增生活跃。我国对慢粒白血病慢性期的诊断标准为原始细胞(I型和II型)<5%-10%。在本阶段，患者往往会出现低热、乏力、盗汗等症状，或无症状。

　　加速期：通常持续4-6个月。此期骨髓和外周血中的原始细胞更多，临床诊断慢粒白血病加速期的标准之一是原始细胞(I型和II型)在骨髓和(或)血液中>10%。患者在此期已经出现明显的症状，包括不明原因的发热、贫血、出血加重及骨骼疼痛，并出血进行性的脾肿大。

　　急变期：持续时间短，此期，原始细胞和早幼粒细胞在骨髓和血液中大量增加，根据诊断标准，原始细胞>20%即可诊断为急变期。在这一阶段，患者症状和体征较上一阶段更为恶化。

　　慢粒白血病的发展是一个持续的过程，慢性期如不加以控制，则会不可避免地走向加速期和急变期。

　　如何避免或延缓病情进入急变期?

　　目前研究发现，染色体的畸变、基因的缺失、插入、点突变以及BCR/ABL激酶区的突变是造成慢粒患者由慢性期进入加速期、急变期的主要机制。所有慢粒患者均应该按照医生的建议使用足剂量、足疗程的抗癌药物，避免中断或者减量;此外定期的病情监测非常重要，一定要按照医师的要求每三到六个月随诊，包括血常规、血涂片、骨髓、特别是外周血融合基因定量，只有融合基因定量达到理想状态，才能避免进入到急变。还有，尽量避免应用其他辅助药物，尽可能减少其他药物同格列卫的相互作用，从而避免相互作用带来的疗效的变化。

　　急变期的病人是否只能等待死亡?

　　进入急变期，也并非无法治疗，仍有多种治疗方案。首先应该完善BCR/ABL激酶区突变检测，根据突变情况、患者既往治疗史以及基础疾病，选择不同的治疗方案。例如，可以选择TKI单药或者联合化疗以提高疾病缓解率，缓解后尽快进行异基因造血干细胞移植;或者可以选择参加临床试验。