哪种类型的肾癌会遗传？
2021-11-23 抗癌健康网
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1、VHL病。VHL病是一种常染色体显性遗传病，是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征，临床特征为:小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤，肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达28%一45%，病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌，进展较慢，转移晚，一般认为当肿瘤较小时可临床观察，肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。
2、遗传性乳头状肾癌。为常染色体显性遗传病，肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌 . HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。
3、遗传性平滑肌瘤病肾癌。为常染色体显性遗传病，表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤，其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同，HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤，发生年龄较早，侵袭性很强，易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。
4、BHD综合征。为一常染色体显性遗传综合征，涉及全身多个系统，典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤，并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。绝大部分患者存在纤维滤泡增殖等皮肤良性病变，面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹是此综合征的特征性病变。15%-25%患者伴有肾肿瘤，包括嗜酸细胞瘤、嫌色细胞癌、透明细胞癌及乳头状癌，还可能出现肾囊肿。肾恶性肿瘤以嫌色细胞癌最多见，其次为透明细胞癌。此外还可以出现肺囊肿、自发性气胸等病变。
