COVID-19指南经常忽视患有罕见疾病的人

        2020 年 3 月中旬，在我当时的风湿病专家同意下，我决定离开纽约市，因为它正成为 COVID-19 的中心。 作为患有血管炎的人，我害怕我的身体会对病毒做出反应。 在我的风湿病专家的指导下，我在谈到 COVID-19 时需要格外小心。

　　血管炎是一种涉及血管炎症的罕见疾病。 正因为如此，我非常担心 COVID-19（通常以引发体内炎症而闻名）如何加剧我现有的血管炎症状，包括严重疲劳、慢性疼痛以及不能闻得很好。

　　尽管出现并发症的风险很高，但在马萨诸塞州的 COVID-19 疫苗推广下，我没有资格获得早期疫苗，因为我的疾病不在他们的名单上。 我没有接受实体器官移植，而且我的药物没有足够的免疫抑制作用。 可以理解的是，我的风湿病学家对让我服用免疫抑制药物（如超过 20 毫克强的松）持谨慎态度，因为它们可能会影响我对抗 COVID-19 的能力。当时关于 COVID-19 对像我这样的罕见疾病的影响的信息很少。

　　当时，在囊性纤维化基金会的推动下，马萨诸塞州确实略微扩大了其指导方针，包括囊性纤维化等罕见疾病。但并不是每个人都患有罕见病，倡导团体在全州范围内推动变革。

　　从我与其他患有罕见病的人的交谈中，我知道我并不是唯一一个因缺乏针对罕见病患者的 COVID-19 指导而感到沮丧的人。

　　在这个罕见病日，强调罕见病运动更加重要，该运动正在“努力实现社会机会、医疗保健以及罕见病患者获得诊断和治疗的公平性”。如果没有对这些情况的了解和研究，像我这样的高危人群可能会继续被排除在公共卫生政策和指导方针之外。

 

　　必须为自己辩护

　　COVID-19 疫苗和加强指南的一个主要问题是它们因州而异。如果我留在纽约市，我本可以在 2020 年 2 月接种 COVID-19 疫苗，但我要到 2020 年 4 月才能在马萨诸塞州接种疫苗。

　　一些慢性疾病影响某人身体的方式使他们患上 COVID-19 的风险很高。但在疫苗分配过程中，其中许多条件并未得到优先考虑。罕见病患者可能经常不得不倡导更好的健康治疗，而对于 COVID-19 疫苗，不幸的是，情况并没有那么不同。

　　“疾病控制和预防中心 (CDC) 免疫实践咨询委员会 (ACIP) 就 COVID-19 疫苗和增强剂的使用提出建议，”肺纤维化基金会教育和意识高级医学顾问 Amy Hajari Case 医学博士，告诉Verywell。但这些建议需要时间才能在州一级生效。

　　例如，CDC 目前建议 5 岁及以上的中度或重度免疫功能低下者在第二剂 Pfizer-BioNTech 初次接种后 28 天再接种一剂 Pfizer-BioNTech 疫苗。 CDC 建议 18 岁及以上的中度或重度免疫功能低下的人也这样做，但他们没有为接受强生公司的杨森疫苗的人提供额外注射的任何额外建议。

　　“当 ACIP 更新关于最佳疫苗剂量的建议时，当地指南可能会延迟反映指南的变化，”Hajari Case 说。 “在这种情况下，反映当前 ACIP 建议的医生医嘱可能会有所帮助。”

　　Hajari Case 分享说，对于研究人员来说，继续寻找更多关于医疗保健提供者如何更好地治疗感染 COVID-19 的罕见病患者的信息非常重要。

　　Hajari Case 说：“随着研究人员了解更多，我们反过来能够在公共卫生危机期间不断改善肺纤维化等罕见疾病患者的安全护理、前景和治疗。”

 

　　应对未知的困难

　　即使在 COVID-19 大流行两年后，对于某些罕见疾病如何影响某人对 COVID-19 的反应也没有足够的研究。

　　西奈山伊坎医学院的临床心理学家和精神病学助理教授比利·卡茨 (Billie Katz) 告诉 Verywell：“这种信息的缺乏既是应对当前情况非常困难的原因也是症状。”

　　“由于压倒性的不确定感，这非常困难，这通常是增加压力和焦虑感的温床，”卡茨补充道。 “同样重要的是要考虑到，我们在这场大流行中生活了将近两年，在此期间，人们可能在 2020 年 3 月拥有的应对资源早已枯竭。”

　　Katz 建议患有罕见病的人考虑采取以下步骤来照顾他们的身心健康：

　　1.照顾好你的身体健康。确保您与您的医生保持联系，并为远程医疗会议或额外的 COVID-19 预防措施做出替代安排，以便您在亲自就诊时感到安全。此外，继续采取常规的预防性健康措施，并确保您有补充药物。

　　2.寻找对您有效的压力管理技巧。请记住，在寻找适应性和有用的应对策略时，没有一刀切的方法。压力管理可以是主动的（锻炼或从事愉快的活动）或更被动的（听音乐、浏览快乐回忆的照片或观看您最喜欢的节目或电影）。

　　3.如果新闻导致焦虑和恐惧感增加，请暂停阅读新闻

　　4.通过 Facebook 群组、倡导组织等与处于类似情况的个人联系

　　5.考虑向心理健康专家寻求额外支持

 

　　需要更好地了解罕见疾病

　　联邦和州级缺乏针对罕见病的 COVID-19 指南凸显了在罕见病患者如何需要社区和医学领域的更多支持方面已经存在的差距。对罕见疾病进行更多研究至关重要。

　　“支持正在进行的研究和立法宣传工作对于帮助推动更早、更准确的诊断、找到更好的治疗方法以及改变罕见病患者的生活至关重要，”Hajari Case 说。

　　当我被诊断出患有血管炎时，我的症状已经失控，以至于我不得不离开大学去治疗它们。我经常想知道早期诊断是否会导致我今天的血管炎症状得到更好的控制。我有血管炎的所有症状，但我花了一段时间才找到识别它并诊断出我的医生。

　　根据 Hajari Case 的说法，我并不是唯一一个因医生不认识和诊断罕见病而导致诊断较晚的罕见病患者。

　　“由于罕见疾病的体征、症状和危险因素往往不熟悉，普通公众或初级保健医生可能难以诊断，导致晚期诊断，”Hajari Case 说。