葡萄膜恶性黑色素瘤的临床表现

　　葡萄膜恶性黑色素瘤（maligment melanoma of uvea），是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤，在国外其发病率占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高，易经血流转移，在成年人中又是比较多见，在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此，在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位，向前则发病率依次递减。

　　葡萄膜恶性黑色素瘤，即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期视力障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型发展缓慢，病程长易被漏诊，现将各型分述如下：

　　脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现，并可因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在玻璃体中。

　　眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，肿瘤位于涡状静脉附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈炎症反应情况下，眼球迅速萎缩，眼压偏低。

　　睫状体恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断；向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫晶状体，使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部球结膜下。

　　葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者，比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况，则较多见。转移最多见于肝脏，次为皮下组织和肺脏，亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关，上皮样细胞型最高，梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低;反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。