皮肤T细胞淋巴瘤的预后因素和新的治疗措施

美国学者Ｆｏｓｓ对皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）的预后因素以及新的治疗措施作了分析和评价。（Ｌｅｕｋ Ｌｙｍｐｈｏｍａ ２００３，４４ Ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔ ３∶Ｓ５５）

ＣＴＣＬ是一组异质性疾病，ＷＨＯ分类确定ＣＴＣＬ的疾病性质为：从惰性、低度恶性 包括覃样真菌病／ Ｓｅｚａｒｙ综合征（ＭＦ／ＳＳ），到侵袭性（包括外周Ｔ细胞淋巴瘤及其变异型以及ＨＴＬＶ－１相关的急性Ｔ细胞白血病
／淋巴瘤）。覃样真菌病是良性程度最高的ＣＴＣＬ，患者１０年生存率为４０％～１００％，主要取决于皮肤侵犯程度的不同。在确诊后２０年内出现皮肤外疾病进展的几率可以达到４０％，主要取决于分期的不同。

早期ＣＴＣＬ的治疗策略包括局部治疗加或不加干扰素α或口服化疗药，晚期患者经常出现疾病进展，需要用化疗和新药治疗，多种细胞毒药物的联合方案只能治标，而不能带来生存益处。

新的ＣＴＣＬ治疗药物包括ｂｅｘａｒｏｔｅｎｅ，后者是一种维生素Ａ衍生物Ｘ受体（ＲＸＲ）的选择性激动剂，已经证明，这种药物对晚期难治性ＣＴＣＬ有效。其它新药包括白介素２融合毒素（ＯＮＴＡＫ）、喷司他丁（一种强效腺苷脱氨酶抑制物）、组蛋白脱乙酰基转移酶抑制物如缩肽、ＮＦ－κＢ抑制物、细胞因子受体拮抗剂、免疫调控疗法和异基因造血干细胞移植。目前迫切需要对这些新方法的价值进行评价。

点评 ＣＴＣＬ是一类异质性疾病，晚期患者对细胞毒药物往往不敏感，目前正在使用各种免疫治疗、分子靶向治疗等措施，但这些新方法的确切疗效还有待证实