原发性皮肤T细胞淋巴瘤的具体情况

关键词: 原发性皮肤T细胞淋巴瘤的具体情况 来源: 九州抗癌药物网 原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma，CTCL)曾称为蕈样肉芽肿（granuloma fungoid），是T淋巴细胞（特别是T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。
病因
病因尚不明。遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。
临床表现
可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。
1．红斑期 皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。
2．斑块期 可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、界限清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。
3．肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。
除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。
组织病理
1．红斑期 早期无特异性，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，亲表皮现象(epidermotrophism)有提示作用，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕，偶可见几个单一核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔（Pautrier微脓肿）。
2．斑块期 多数患者组织病理有诊断价值，表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸细胞、浆细胞。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状，而且附属器上皮（特别是毛囊）也可见散在的单一核细胞浸润。
3．肿瘤期 异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层；表皮可呈典型亲表皮性，但也可不受累，甚至在真皮上层出现无浸润带。
诊断
红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理表现可作用诊断。
原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80％～90％)为T辅助细胞（多为CD4+CD7-T细胞），仅10％～20％为T抑制细胞，因此应用抗T细胞单抗进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。
治疗
早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射、X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗（如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤等），与局部治疗联用可获更好疗效。