恶性淋巴瘤的定义和最新病理分类特点

       1832年Tomas Hodgkin首先描述了7例淋巴肿大伴脾肿大的病例，但直到1865年Wilks对该病才有进一步的认识，并命名为霍奇金病（HD）。恶性淋巴瘤的病理基本特点是：肿瘤细胞较少，反应性细胞较多（淋巴、组织、浆、嗜酸细胞等），最具特征的肿瘤细胞为霍奇金细胞及多核的R-S细胞。在组织病理学上恶性淋巴瘤分为：霍奇金病(Hodgkin disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma)。

　　2001年WHO恶性淋巴瘤分类呈现几个特点。传统上人们把恶性淋巴瘤看作是一个或两个疾病，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。但在这一次的分类标准中WHO把每一类型的恶性淋巴瘤均定义为一种独立的疾病。也就是说现在B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病。总共是30种恶性淋巴瘤疾病。每一个独立的恶性淋巴瘤都有其独自的定义。具有独特的病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现

    WHO恶性淋巴瘤分类是建立在疾病病理形态、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上：病理形态是分类的基础，大多数恶性淋巴瘤仅靠病理形态就能做出明确诊断；免疫表型和遗传学特征是确定每一恶性淋巴瘤的重要指标。临床特点，特别是肿瘤原发部位，如节内或节外（皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔），是确定某些恶性淋巴瘤的重要指标。

    淋巴细胞性白血病和恶性淋巴瘤为同一种疾病：传统上淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病，现在从形态、免疫和遗传学来看，恶性淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相（瘤体期或弥散期/循环期），将它们分开纯粹是人为的。