血管瘤分类

　　血管瘤是一类由新生血管所组成的良性肿瘤，多见于婴儿或儿童，其中以枕部的鲜红斑痣最为常见。先天性血管瘤在临床上被分为四型。

　　1、鲜红斑痣皮损为形态不一，大小不等的紫红色斑，边缘不整，不高出皮肤，压之退色，单发或者多发，头顶部多见，发生于枕、额或鼻梁部者往往可以自行消退。

　　2、毛细血管瘤(草莓状血管瘤)为扁平隆起的半球状肿瘤，色鲜红或稍暗红，柔软而呈分叶状，压之不退色，好发于头颈部，一岁以内生长迅速，以后生长较缓慢，或处于停止状。但以后可自行退化，数年内可以完全或不完全性消退。

　　3、海绵状血管瘤为大而不规则，柔软似海绵的皮下肿块，可发展成巨大型，压迫有关组织，瘤体表面皮肤可也呈鲜红状，暗红或青红色，5%瘤体在5岁左右可自行消退，不留疤。如发生破溃则留疤，此血管瘤如伴有血小板减少和紫癜，则称为综合征，是一种严重类型，多见于婴儿，还有齿龈出血，鼻衄和皮肤青斑。

　　4、混合型血管瘤常由两种类型的血管瘤混在一起。

　　一、血管瘤的症状：

　　毛细血管瘤(Capillary hemangioma)，是毛细血管扩张充血破裂，如此反复循环破坏，蚕食患处的皮肤和皮下肌肉组织，凡是有毛细血管的任何部位均可发生，百分之九十以上属先天性，一般后天都是出生不久或局部受到外伤后所至。全身血管丰富的地方属多发部位，如：面部各器官等部位。

　　1、草莓状血管瘤：发生率约占新生儿的1%，多在出生时即存在，呈较小的红色斑点，以后逐渐增大，常高出皮肤，颜色鲜红，呈分叶状，形如草莓或杨梅。生长部位多见于头面部、躯干。

　　2、毛细血管瘤：初生时患处有点状或成片大量毛细管凸出皮肤外，表皮高低不平，发展特快，如不及时治疗和控制，在短暂的时间(半岁)内，将会使已患血管瘤的器官或周围的器官遭到破坏，少部分可快速发展为混合型血管瘤。

　　3、鲜红斑痣：鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，常在出生时或出生后不久出现，好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片，呈不规则形，边界清楚，不高出皮面，可见毛细血管扩张，压之部分或完全退色，表面平滑。随着年龄增长，颜色加深变红，变紫，65%的患者的病灶将逐渐扩张，在40岁前可增厚和出现结节，于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大，终生不消退。

　　A、鲜红斑痣可发生于任何部位，但以面颈部多见，占75%-80%，多以单侧并以右侧多见。鲜红斑痣同时累及眼神经和上颌神经时有15%的机会可合并难治性青光眼。在鲜红斑痣患者中，1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形，称为S综合征。

　　B、海绵状血管瘤：海绵状血管瘤可发于身体的任何部分，既可位于体表，也可发生于各种内脏器官，尤其以四肢，躯干和腮腺多见。瘤体皮肤可正常或呈暗蓝色，触之柔软似海绵，按压肿块可被压缩，患者自诉患肢沉重、酸痛，活动后明显。部分海绵状血管瘤表面皮肤可合并毛细血管瘤，称之为混合性血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮肤或其它部位毛细血管瘤，故对小儿腮腺肿块不能明确原因时，若发现表面皮肤毛细血管瘤存在，应考虑腮腺血管瘤的诊断。

　　C、混合型血管瘤：初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损面积，形成隆起的包块，形态不规则，多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广，以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖，可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。

　　D、蔓状血管瘤：蔓状血管瘤多见于头皮，额颞部或肢端，部分较局限，但大部分范围大，甚至达整个肢体，使该患肢增粗增长。外观可见局部一隆起肿物，或多个皮下隆起肿物相连，皮肤潮红，皮温高，透过皮肤可见紫蓝色团块。可隐约感觉到迂曲血管搏动和蠕动，并可扪及条索状质软的扩大血管，听诊可闻及血管杂音。

　　E、、巨大的海绵状血管瘤或混合型血管瘤：可伴发综合征。该综合征是指血管瘤伴发血小板减少综合征。发生率约为血管瘤患儿的1%。发病机制是由于瘤体巨大，血流缓慢，加上手术损伤血管内膜，使瘤体内滞留消耗大量血小板，纤维蛋白原，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，结果发生凝血障碍。症状和体征：1岁以内，尤其6个月左右婴儿，发病前静止的瘤体突然增大，表面紫红色，伴有局部继而全身淤斑，直至DIC表现。外观酷似软组织急性感染表现。血常规检查，示血小板减少，严重者危及生命。

　　二、血管瘤的鉴别要点和临床：

　　系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3 %左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。

　　血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

　　血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿，因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。