白血病存活期

　　白血病俗称血癌，是常见的血液型恶性肿瘤疾病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

　　一、白血病存活期

　　近10年来，随着分子生物学、生物遗传学的进展，对白血病的病因病理认识更加深入，同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用，使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例，只要能坚持正规系统的中西医结合治疗，急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上，3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%，其他类型白血病的生存率也大大提高，我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年，在临床上可以视为治愈。因此，我们讲“白血病是不治之症”已成了过去，白血病是完全可以治愈的。

　　二、影响治疗效果的因素

　　大量的研究表明，白血病争取长期存活乃至治愈除了主要取决于治疗因素外，病人本身的特点和生物学特性对治疗效果亦有重要影响。不同的病人随其不同的预后因素而表现出对治疗的不同反应。不少作者根据不同的预后因素将AL病人分成标危组和高危组，并发现二组的CR率，存活期和早期死亡率各不相同。因此，正确认识，分析急性白血病的预后因素对制订正确的治疗方案，判断病人的预后并采取相应措施改善病人的疗效均有十分重要的意义。

　　实际上同一预后因素对不同的病人也具有不同的影响，而且有些预后因素是与治疗相关联的，AL的预后因素主要包括治疗前预后因素和治疗相关的预后因素二大方面。

　　①年龄几乎所有的文献均肯定年龄是AL重要和独立的预后因素，而且随年龄的增长，疗效愈差。年龄对ALL预后的影响是明确的。不少作者报告，2～6岁ALL的预后明显忧于此年龄组外的ALL，前者CR率可达95%，5年无病存活率可达65%，而后者的CR率仅35%～65%，五年存活率仅20%～40%。年龄大于35岁或60岁的ALL疗效更差，其5年存活率小于10%。年龄对AML亦有重要影响。不少作者报告，儿童AML的CR率高达80%以上，<50岁的成人AML的CR率70%，60～69岁AML的CR率为53%，70～79岁AML的CR率39%，>75岁的AML的CR率为22%。年龄对AML病人的CR期和长期存活亦有重要影响。有作者报告，<40岁AML病人的中数CR期为18个月，而>60岁AML的中数CR期仅5个月。Preisler等也认为>60岁的AML的CR期短，复发早。年龄影响预后的机制尚不清楚，可能与老年ALL病人往往同时伴有高WBC数、Ph染色体、对化疗反应差等其它高危因素有关。

　　②外周血白细胞数大量的研究表明，初诊时的白细胞数是ALL最重要的预后因素之一，对CR率、CR期和DFS均有十分重要的影响。白细胞数对ALL和AML均有重要作用，但对ALL的影响更大。甚至有作者认为白细胞数是影响ALI预后最关键的因素。虽然如此，对高白细胞数的定义意见尚不统一。但无论对ALL和AML，高白细胞数定义用的最多的还是以白细胞数大于10万为界，而且临床治疗结果也表明，白细胞数大于10万的近期和远期疗效均明显差于小于10万组。

　　③疗前有骨髓增生异常综合征(MDS)或继发于药物，放射线治疗的白血病研究资料表明，治疗前的MDS病史或化疗药物，放射线治疗史有重要的预后价值，此类人的CR率低，生存期短。但是，这样的报告大多数见于AML病人而较少见于ALL病人，这可能与继发性AL多见于AML有关。和老年AML不同，伴MDS病史AML预后差的主要原因是由于白血病细胞对化疗耐药而致化疗失败率高。因此，对伴MDS病史的AML病人应当在第一次CR后尽早做BMT。

　　④细胞遗传学(CY)异常随着染色体分带技术的迅速发展CY对预后意义已更为明确。几乎所有的研究均肯定，CY对AL的CR率、存活期均有十分重要的意义，不少作者用多参数分析后亦认为CY是独立的预后因素。对AlL病人而言，最重要的CY异常是ph染色体存在或具有t(9;22)。一般认为，ph+ALL约占成人ALL的20%，儿童ALL的5%。Ph+ ALL的发生率随年龄增加而升高。研究表明Ph+ALL的CR率亦可达60%～80%，但其CR期和存活期均明显缩短。故倾向于认为Ph主要影响ALL病人的CR期和存活期。其中成人ph+ALL预后更差。大多数成人Ph+ALL的存活期仅5～10个月，3～5年的无病存活率为0～15%。但是，有作者报告，更强烈的诱导化疗和异基因BMT可以改善Ph+ALL病人的预后。亦有作者认为，BMT或CR后的Ph+ALL，用a一干扰素维持治疗可能对延长存活有益。

　　对ALL病人有重要预后意义的另一个CY异常是t(4;11)染色体易位，其预后意义不亚于Ph+ALL 。并多伴短的存活期。而伴t(8;21)，t(15;17)和16号染色体倒位的AML预后好。其CR率可高达90%，5年CR期接近60%，五年存活期大于60%。

　　⑤免疫学分型(IP)一般认为前早B-ALL在儿童多见而成人较少，并具有较好的预后，而Pre-B-ALL则多见于成人而在儿童中较少，此型ALL易伴有高白细胞数，高 LDH值和CNSL，CR期短，易复发。T-ALL约占ALL的10%～15%，在成人可高达20%～25%。T-ALL多发生于青年人，易伴有高白细胞数，肝、脾、淋巴结肿大，纵隔肿块发生率可达60%，并易伴CNSL。T-ALL的这些特点对其治疗的预后是不利的。过去也有许多文献表明T-ALL的 CR率低，复发快，存活期短，预后差。实际上仅用常规ALL方案治疗，T-ALL的预后的确很差，特别是伴有纵隔肿块者，长期存活率仅20%。但是，目前对T-ALL预后的看法已有很大改变，而且它的疗效和预后的确已可赶上其它非T一ALL，CR率可达85%，DFS可达45%以上。T-ALL预后意义的改变主要应归功于环磷酰胺和阿糖胞苷的应用。仅用常规ALL方案化疗者，CR率72%，CCR<10%，而用常规方案加环磷酰胺和/或阿糖胞苷化疗者CR 率为85%，CCR达46%。因而，有作者甚至认为T-ALL实际上已变成有利的预后指标。B-ALL极少见，仅占ALL的1%～2%。大多数B-ALL 具有L3的形态学特征和Burkitt淋巴瘤的细胞遗传学特征，并多伴有CNSL，和T-ALL一样，B-ALL的预后意义也经历了戏剧性的变化。过去几乎均认为B-ALL的预后最差，CR率40%，CCR<10%。但是近来的研究表明，由于HD-MTX，CTX，和Ara-C的应用，B-ALL的预后改善。儿童ALL的CR率70%～80%，CCR>50%，成人B-ALL的CR率亦可达49%。

　　⑥ FAB分型对ALL，FAB分型预后意义的认识尚不统一，虽然有作者认为L1多见于儿童，预后较好。但是，亦有不少作者认为L1和L2的预后意义无明显区别。对 AML，M3型中，由于绝大多数病人具有t(15;17)并对维甲酸具有很好的反应，因此，M3的CR率高，存活期亦长。对其它AML亚型的预后意义亦不统一，有作者认为M5亚型预后差，尤其是M5伴高白细胞数者预后更差。也有作者报告，M1-M4预后较好，而M6，M7亚型预后较差。

　　⑦白血病浸润体征多数作者认为AL疗前有肝、脾、淋巴结肿大者CR率低，CR期短。但是，这些因素常受CY、IP和年龄、白细胞数等因素的影响。-般认为，初诊时纵隔肿块是预后不良的指标，对ALL病人意义更大，它对预后的影响较肝、脾、淋巴结肿大更大。但是，由于伴纵隔肿块的病人常同时伴高白细胞、高龄、Ph肝、脾琳巴肿大等高危因素，因此，纵隔肿块亦非独立的预后因素。

　　⑧其它预后指标除上述疗前指标外，还有其它一些预后因素也常被提到。如人曾认为女性预后好而男性预后差，低LDH水平(<300U)预后好，而高LDH水平CR率低，治疗前有严重感染等并发症者疗效差。还有作者认为AL治疗前C-fms基困高表达者CR快，CR率高，而IL-IB基因高表达则CR率低CR 期短，多数作者认为治疗前MDRI基因高表达CR率低，存活期短。

　　三、白血病预防

　　(1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

　　(2)防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。

　　(3)慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。

　　(4)避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。

　　(5)对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

　　(6)多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等。